運動神經元病 (Motor Neurone Disease, MND)

運動神經元病 (Motor Neurone Disease, MND)

甚麼是運動神經元？

運動神經元的功能是負責將大腦和脊髓的信息，傳到全身的肌肉組織，然後完成各種肌肉活動的動作。
運動神經元分上運動神經元（Upper Motor Neuron）和下運動神經元（Lower Motor Neuron）。上運動神經元位於大腦，而下運動神經元位於腦幹及脊髓。

運動神經元病的成因與類別

運動神經元病是罕有的疾病，目前病因不明。此病主要分為三種類型，視乎哪些神經受牽連：
1. 脊髓性肌萎縮索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）
2. 漸進性肌肉萎縮症（Progressive Muscular Atrophy）
3. 延髓無力病（Bulbar Palsy）

運動神經元病的徵狀

病發初期是沒有特別明顯徵狀，不容易發現。其實，患者早期會感覺疲倦，逐漸會發覺手指不能屈曲及無力握拳；然後，再過一段時間，會出現說話有困難、口齒不清及吞嚥困難的情況。
運動神經元病只影響運動神經而不影響感覺神經，所以大部分患者都沒有出現手部或腳部麻痺及針刺感覺。

上、下運動神經元受損的徵狀：
1. 下運動神經元受損：
通常舌頭肌有問題，出現舌頭肌萎縮和顫動，之後齶、咽、喉肌及咀嚼肌乏力，患者說話不清，吞食困難。

2. 上運動神經元受損：
通常肢體乏力，動作緩慢。

3. 上、下運動神經元受損：
通常手肌無力，出現萎縮症狀，由一邊手開始再伸延至另外一邊手。

運動神經元病的診斷

病發初期較難診斷，容易與頸椎病混淆。然而，暫時沒有測試可直接驗出MND，大都是根據病徵、神經系統反射檢查，以及排除其他疾病而作出診斷。
其次，可利用肌電流（EMG），電流會刺激肌肉，然後量度其力量；或可抽取肌肉活組織檢查，病人局部麻醉，然後抽取一小塊肌肉，放在顯微鏡下檢查。
運動神經元病的治療
MND是不能治癒的。現時病人大多服用治療萎縮側索硬化症（ALS）的藥物Riluzole（Rilutek），但這只能把病情延緩數月(#)。由於幹細胞在醫學研究上有一大貢獻，已有科學家報告在實驗中成功將人類胚胎幹細胞分化培育成運動神經元，可將來醫治人類受損的神經系統。不過，在有效療法出現前，只能對病者多加關心及支援。