听觉神经瘤(Acoustic Neuroma)又称为听神经许旺氏细胞瘤(Schwannoma),或前庭神经鞘瘤(Vestibular Schwannoma),是许旺氏细胞瘤沿第8条脑神经线生长所致。 听觉神经瘤占了所有颅内肿瘤(Brain Tumour)总数约8%。 不过在区域性划分上,听觉神经瘤在小脑脑桥角(Cerebral – pontine Angle)是常见的肿瘤,大约占了所有小脑脑桥角区域肿瘤(Cerebral-pontine Angle Tumor)的80至90%。
人体的听觉神经和前庭神经线是从内耳连接到脑干。 听觉神经瘤是缓慢生长的良性肿瘤,平均1年增长1至2毫米。 一般来说,90%病人的肿瘤多为左侧或右侧单边,而左右边单侧的机会率是相等的。 10%病人的肿瘤为左右边双侧,会同一时间,或以先后次序不同时间出现。 提起听觉神经瘤,人们会觉得这种肿瘤长在脑子里一旦发病肯定很严重,其实不然。 听觉神经瘤起病平和、缓慢,初期症状为耳鸣,但很容易误诊或漏诊。
肿瘤变大可致脸部肌肉麻痹无力
主要是因为肿瘤压迫到脑神经所造成的,可能被影响的有第5、7、8条的脑神经。
1) 听觉神经和前庭神经:病人最常出现听力丧失、耳鸣的症状(95%),晕眩则较少见(61%)。
2) 三叉神经:17%的病人会有脸麻、脸部对感觉刺激特别敏感,或有疼痛的现象。
3) 颜面神经:约只有6%的病人会有脸部肌肉麻痹无力,或味觉异常的情况。
4)其他:当肿瘤压到第9、10、11脑神经时,病人会有吞咽困难、发音问题。
肿瘤如果太大,压迫到小脑或脑干则会出现肢体肌肉无力、躯体姿势和平衡失调、步伐不稳定,如果情况更严重的话会有脑积水甚至死亡的风险。
磁力共振检影像诊断
磁力共振医学影像检查,有助于明确诊断及鉴别小脑脑桥角区域的肿瘤,例如脑膜瘤、表皮样囊肿、三叉神经鞘瘤等的鉴别。
可见听觉神经瘤由内听道向内侧长出来,
像蝌蚪的尾巴一样:
肿瘤对小脑、脑干的压力:
肿瘤较大或压迫重要神经考虑微创显微镜手术切除
脑神经外科医生会从多方面考虑及评估,制订合适的治疗方案。 若肿瘤体积较细小和没有症时,病人可以用保守治疗方案定期覆诊及检查,如肿瘤体积较大又或压迫到重要神经,病人有症状及影响都较严重时,就要考虑接受微创显微镜手术切除。
保保护听觉神经及面部神经的微创显微镜手术
一般来说,微创显微镜手术切除是根治听觉神经瘤的方法,但由于肿瘤与神经线和脑干的紧密关系,手术过程有一定风险,尤其是听觉神经受损导致听力丧失,或是面肌神经受损以致面瘫的可能性较大。 然而经验丰富的脑神经外科医生会在显微镜下,以熟练精巧的手术,并利用手术中持续神经监测系统(Continuous Intraoperative Neural Monitoring System IOM),大大提高听觉神经及面肌神经的功能保存。 经验丰富的脑神经外科医生,肿瘤全切率达97至100%,面肌神经的功能保存率为51至98.2%,听力保存率为19至40%,肿瘤复发率为5至10%。
数码导航刀放射治疗
数码导航刀放射手术适用于3厘米以下的肿瘤或手术后残余的肿瘤,老年、体质差的病人也适用。 数码导航刀放射治疗相对风险比较小、康复快、治疗时间短,一般3至7天便可。 其治疗效果与射线照射剂量有一定相关性,但肿瘤有囊性变化、脑干受压明显者不建议此方法治疗。 其治疗的原理是通过高能量射线照射杀死肿瘤细胞,或控制肿瘤细胞的生长。 放射治疗后短期内,肿瘤会有水肿、扩大的可能,因此术后短期内可能需要脱水降颅压治疗。 医学文献分析结果显示,数码导航刀治疗听觉神经瘤的肿瘤控制率为85至100%,听力保留率为60%,并发症发生率为5.6%。
结论
听觉神经瘤一旦确诊,如肿瘤体积较大又或压迫到重要神经,病人症状明显、影响也较严重时,应该在保护听觉神经及面部神经功能的原则前提下,尽早治疗予以彻底根治。 对于老年体质较差、肿瘤较小、无脑干受压或术后残余的患者,可以用保守治疗方案定期覆诊及检查,或予以数码导航刀放射治疗来控制肿瘤生长。 具体治疗方案的制定需要有经验的脑神经外科医生全面评估,再结合患者及家属的意愿后决定。
患有耳鸣和听力下降症状的中年人千万不要忽视,一些看似不严重的症状很可能就是听觉神经瘤的先兆,应该尽早做进一步检查。 听觉神经瘤如果是早期发现、早期诊断,将大大提高治疗效果,听觉神经及面部神经的功能保留率亦可大大提升。