运动神经元病 (Motor Neurone Disease, MND)

2011-06-04

运动神经元病 (Motor Neurone Disease, MND)

真实个案

46岁的伍先生11年3月到本诊所求诊，求诊目的，是想了解为什么自己左第二、三、四、五手指乏力和无法握拳。
回想在10年2月时，他发现左手第二只手指开始无力，后来做了一个半月的物理治疗都没有太大进展，反而连第三、四、五手指都受牵连，不能握拳及屈曲手指。病人做过肌电流测试（EMG），报告显示问题不是由颈神经引起，而是手部神经出现问题。
经过详细病历和肌肉神经反射检查，他的情况应属于“运动神经元疾病”。

伍先生（46岁）

什么是运动神经元？

运动神经元的功能是负责将大脑和脊髓的信息，传到全身的肌肉组织，然后完成各种肌肉活动的动作。
运动神经元分上运动神经元（Upper Motor Neuron）和下运动神经元（Lower Motor Neuron）。上运动神经元位于大脑，而下运动神经元位于脑干及脊髓。

运动神经元病的成因与类别

运动神经元病是罕有的疾病，目前病因不明。此病主要分为三种类型，视乎哪些神经受牵连：
1. 脊髓性肌萎缩索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）
2. 渐进性肌肉萎缩症（Progressive Muscular Atrophy）
3. 延髓无力病（Bulbar Palsy）

运动神经元病的征状

病发初期是没有特别明显征状，不容易发现。其实，患者早期会感觉疲倦，逐渐会发觉手指不能屈曲及无力握拳；然后，再过一段时间，会出现说话有困难、口齿不清及吞咽困难的情况。
运动神经元病只影响运动神经而不影响感觉神经，所以大部分患者都没有出现手部或脚部麻痺及针刺感觉。

上、下运动神经元受损的征状：
1. 下运动神经元受损：
通常舌头肌有问题，出现舌头肌萎缩和颤动，之后腭、咽、喉肌及咀嚼肌乏力，患者说话不清，吞食困难。

2. 上运动神经元受损：
通常肢体乏力，动作缓慢。

3. 上、下运动神经元受损：
通常手肌无力，出现萎缩症状，由一边手开始再伸延至另外一边手。

运动神经元病的诊断

病发初期较难诊断，容易与颈椎病混淆。然而，暂时没有测试可直接验出MND，大都是根据病征、神经系统反射检查，以及排除其他疾病而作出诊断。
其次，可利用肌电流（EMG），电流会刺激肌肉，然后量度其力量；或可抽取肌肉活组织检查，病人局部麻醉，然后抽取一小块肌肉，放在显微镜下检查。
运动神经元病的治疗
MND是不能治愈的。现时病人大多服用治疗萎缩侧索硬化症（ALS）的药物Riluzole（Rilutek），但这只能把病情延缓数月(#)。由于干细胞在医学研究上有一大贡献，已有科学家报告在实验中成功将人类胚胎干细胞分化培育成运动神经元，可将来医治人类受损的神经系统。不过，在有效疗法出现前，只能对病者多加关心及支援。

(#) 此为个别案例，实际成效因人而异。